Hématologie, session 2020

Une femme de 67 ans est adressée pour anomalie de la numération découverte dans le bilan d’une asthénie avec mauvais équilibre d’une HTA. L’examen clinique est normal en dehors d’une splénomégalie débordant le grill costal de 2 cm.

Le bilan biologique retrouve :

Hématie : 5.8 T/l Hb : 17.5 g/dl Ht : 52.7 % VGM : 95 fl Leucocytes : 8.7 G/l Polynucléaires Neutrophiles : 6.28 G/l Polynucléaires Eosinophiles : 0.13 G/l Polynucléaires Basophiles : 0.04 G/l Lymphocytes : 1.67 G/l Monocytes : 0.57 G/l Plaquettes : 420 G/l

Question 1

Que recherchez-vous à l’interrogatoire et à l’examen clinique ?

Question 2

Quelle est l’hypothèse diagnostique la plus probable ?

Question 3

Décrivez les examens complémentaires demandés pour confirmer ce diagnostic Le diagnostic évoqué est confirmé, vous décidez de débuter un traitement

Question 4

Quelle(s) mesure(s) thérapeutiques mettez-vous en place ?

La patiente est revue en consultation. Amélioration de l’asthénie et meilleur équilibre tensionnel.

Après 6 mois sa numération retrouve Hématie : 4.2 T/l Hb : 13.7 g/dl Ht : 43% VGM : 105 fl Leucocytes : 5.8 G/l Polynucléaires Neutrophiles : 3.74 G/l Polynucléaires Eosinophiles : 0.12 G/l Polynucléaires Basophiles : 0.04 G/l Lymphocytes : 1.38 G/l Monocytes : 0.53 G/l Plaquettes : 200 G/l

Question 5

Quelle (s) anomalie(s) de l’hémogramme retrouvez-vous ?

Question 6

Quelle(s)est (sont) votre (vos) hypothèse(s) étiologique(s) ?

Question 7

Modifiez-vous votre traitement? Si oui décrivez vos modifications Deux ans plus tard, alors que le traitement est poursuivi, elle consulte pour asthénie et pâleur, avec l’hémogramme suivant :

GB 7.4 G/l Hb 11 g/dl Ht 37% VGM 85 fl Plaquettes 590 G/l

Question 8

Que recherchez-vous à l’interrogatoire ?

Question 9

Faites-vous des examens complémentaires ? si oui lesquels Votre hypothèse diagnostique se révèle exacte et la patiente est prise en charge.

Elle est revue régulièrement en consultation et 8 ans plus tard l’hémogramme retrouve :

Hématie : 3.8 T/l Hb : 10.5 g/dl Ht : 34.5 % VGM : 102 fl Leucocytes : 6.5 G/l Polynucléaires Neutrophiles : 4.03 G/l Polynucléaires Eosinophiles : 0 G/l Polynucléaires Basophiles : 0 G/l Lymphocytes : 1.95 G/l Monocytes : 0.13 G/l Métamyélocytes : 3% Myélocytes : 3% Erythroblastes : 9% Plaquettes : 112 G/l 10/Quelle est votre hypothèse diagnostique ?

11/Quels examens complémentaires demandez vous

Question 2

L’interne des urgences vous appelle pour une jeune femme de 27 ans, souffrant de migraine depuis plusieurs années. Elle prend de sa propre initiative de multiples médicaments à visée antalgique ainsi que des anxiolytiques. Un dimanche, elle présente assez brutalement une hyperthermie à 40°C, avec des frissons.

A l’examen, vous décelez une angine ulcéro-nécrotique ; les téguments sont d’aspect normal, les territoires ganglionnaires superficiels sont libres et il n’y a pas d’hépatomégalie ni de splénomégalie.

Un hémogramme est réalisé en urgence, dont les résultats sont les suivants :

Hématies : 4.65 T/l, hémoglobine : 13.2 g/dl, hématocrite : 41%, leucocytes : 0,9 G/l, plaquettes :

325 G/l. La formule leucocytaire comporte 95 % de lymphocytes, 5% de monocytes et il n’y a pas d’éléments anormaux.

Une ponction sternale est pratiquée. Le myélogramme est de richesse moyenne avec pour formule :

érythroblastes : 42%, éléments granuleux : 26% dont 8% de myéloblastes, 10% de promyélocytes, 0% polynucléaire neutrophile, lymphocytes : 22%, plasmocytes : 5%, monocytes : 5%, les mégacaryocytes sont présents en nombre normal.

Question 1

Quel diagnostic hématologique retenez-vous ?

Question 2

Sur quelle(s) donnée(s) issue(s) de l’observation vous appuyez-vous ?

Question 3

Quelle est la conduite thérapeutique à adopter dans l’immédiat ?

Question 4

Décrivez l’évolution hématologique prévisible sous traitement adéquat ?

Question 5

En cas d’évolution favorable, indiquer les précautions à prendre pour l’avenir ?

Question 3

Une femme de 60 ans se présente aux urgences pour un tableau de céphalées, trouble visuels et épistaxis. Elle signale des dysesthésies des mains. L’examen neurologique retrouve une hypoesthésie des extrémités et on palpe une splénomégalie à deux cm de débord costal. L’IRM cérébrale est normale et on note une hémorragie rétinienne au fond d’œil. Le bilan biologique montre hémoglobine 10g/dl, VGM 80 fL, lignées leucocytaires et plaquettaire normales ; protidémie 120 g/l,

TCA à 1.5 fois le témoin, TP normal.

Question 1

Quel syndrome présente cette patiente, expliquant ses plaintes fonctionnelles et l’amenant aux urgences?

Question 2

Quel est le diagnostic hématologique le plus probable ?

Question 3

Quel(s) examen(s) complémentaire(s) demandez-vous pour affirmer votre diagnostic ?

Question 4

Quelle gène retrouve-t-on habituellement muté dans cette maladie ?

Question 5

Quel(s) examen(s) demandez-vous dans ce contexte devant ces dysesthésies ?

Question 6

Comment explorez-vous cette anomalie de l’hémostase ?

Question 7

Quelle mesure thérapeutique proposez-vous en urgence ?

Question 8

Quel type de traitement médicamenteux proposez-vous ensuite ?

Question 9

Quelle précaution prenez-vous lors de ce premier cycle thérapeutique ?