Hématologie, session 2017

Une jeune femme de 35 ans vous est adressé aux urgences médicales par son médecin traitant pour asthénie d’apparition rapide et d’un syndrome hémorragique fait d’ecchymoses spontanées et d’un epistaxis apparus la veille. Par ailleurs ce matin avant de consulter elle est devenue fébrile à 38,5°C. Elle est célibataire sans enfant, n’a aucun antécédent médical ou chirurgical, aucun traitement.

L’hémogramme montre :

Leucocyte : 80 G/L Hémoglobine : 70 G/L VGM : 95 fl Réticulocytes : 15 G/L Plaquettes : 15 G/L

- Polynucléaires neutrophiles : 0.4 G/L

- Polynucléaires éosinophiles : 0 G/L

- Polynucléaires basophiles 0 G/L

- lymphocyte 3.6 G/L

- monocytes : 0.5 G/L

- Myeloblastes dont certains avec un corps d’Auer  : 75.5 G/L Coagulation :

TP : 40% TCA : 45 pour témoin 20 Fibrinogène 0.8 G/L Ionogramme :

Sodium : 140 mmol/L Potassium : 5,6 mmol/L Phosphore : 1,8 mmol/L Calcium 2 mmol/L Acide urique 700 mmol/L Creatinine: 175 micromol/L LDH 1000 UI/L

Question 1

:

Interprétez l’hémogramme de cette patiente

Question 2

:

Quels sont les mécanismes physiopathologiques de la thrombopénie ?

Question 3

:

Quels sont les risques vitaux immédiats chez cette patiente ?

Question 4

:

Quel diagnostic évoquez vous et quels examens complémentaires réalisez vous pour le confirmer et pour évaluer le pronostic ?

←

Question 5

:

Citez les 3 anomalies cytogénétiques de pronostique favorable et 3 anomalies défavorables dans cette hémopathie

Question 6

:

En cas de caryotype normal , que recherchez vous comme facteur pronostique et d’orientation thérapeutique

Question 7

:

Quelles examens complémentaires demandez vous par ailleurs en urgence ?

Question 8

:

Quels mesures symptomatiques devez vous entreprendre immédiatement ?

Question 9

:

Décrivez la Stratégie thérapeutique globale envisagée et détaillez le traitement de chaque étape (médicaments)

Question 10

:

Quels facteurs de risque devez vous chercher de façon systématique chez un patient porteur de cette pathologie ?

Question 11

:

Quel anticorps thérapeutique est disponible dans le cas d’une rechute ?

Sujet : 2 Une patiente de 65 ans se présente aux urgences pour anomalies de l’hémogramme.

Elle a comme ATCDS une hypothyroidie et un vitiligo.

Son hémogramme montre :

Hb: 6.7 g/dl Réticulocytes 30 Giga/L VGM : 120 fl Leucocytes : 3.5 Giga/L Plaquettes : 80 Giga/L PNN hypersegmentés 0.8 Giga/L Lymphocytes 2 giga/l Monocytes 0.7 Giga/L Na+= 140 mmol/L K+: 4.2 mmol/L Creatinine: 60 µmol/L Bilirubine totale : 32 mg/L, bilirubine libre : 28 mg/L LDH : 4000 UI/L Haptoglobine : 0.1 g/L

Question 1

Décrivez l’hémogramme.

Question 2

Quelles sont les principales causes d’anémie macrocytaire ?

Question 3

Quel diagnostic évoquez-vous ?

Question 4

Sur quels arguments ?

Question 5

Quel examens envisagez-vous pour faire le diagnostic ?

Question 6

Quelles peuvent être les complications à long terme de cette pathologie ?

Question 7

Quel traitement préconisez-vous ?

Question 8

Quelle surveillance préconisez-vous ?

Question 9

La patiente qui avait corrigé sa pancytopénie est ré-adressée un an plus tard aux urgences pour un purpura des membres inférieurs isolé. De même, on découvre une thrombopénie isolée sur l’hémogramme à 10 Giga/L. Quel diagnostic évoquez-vous ?

Question 10

Quel examen envisagez-vous en priorité?

Question 11

Le myélogramme montre de très nombreux mégacaryocytes, quel traitement en premier lieu envisagez-vous?

Question 12

Quels traitements auriez-vous envisagé en cas de signes de gravité ?

Question 13

En cas de récidive, citez trois traitements de deuxième ligne qui n’ont pas été cités aux questions 12 et 13 ?